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“溶血危象”?且看儿童医院放“大招”!

  9月1日,河南省儿童医院首次完成半全血置换术

  8月30日,家住洛阳的7岁女孩元元,因“呼吸道感染”在当地治疗6天后,拟准备出院。结果,意想不到的事发生了:元元突然出现面色苍白、意识不清,并伴有酱油色尿液。

  危险!危险!危险!

  当地医院紧急化验:血红蛋白竟然从120g/L降至了45g/L!这对元元爸妈来说,不亚于“晴天霹雳”!这已经是元元第3次出现溶血了,且检验值一次比一次危急。

  在当地医院120的护送下,孩子迅速被转运至河南省儿童医院内科监护室(PICU)。

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  进入PICU后的元元,呼吸困难明显、口唇及四肢发绀、吸氧下经皮血氧饱和度(SpO2)在70%左右,当务之急是改善氧合,立即行气管插管术、进行呼吸机辅助通气。然而在机械通气之后,本该明显改善的氧合状态,血氧饱和度却仍波动在80%左右。而此时回示的急查辅助检验结果:血红蛋白38g/L(正常值110-150g/L),总胆红素484.9umol/L,(正常值0-20umol/L),结合胆红素380.9umol/L(正常值0-5umol/L),血肌酐467.5umol/L(正常值46-92umol/L)。当下,元元已经可以明确溶血危象、肝功能衰竭、肾功能衰竭、呼吸衰竭等诊断了。

  快速“出招”

  危重症患儿,以“救命”为首要目标!必须尽快清除元元体内被破坏掉、失去功能的红细胞,以及改善/替代衰竭的多脏器的功能。内科监护室亚专业组——重症循环组,快速“出招”:进行人工肝+连续性肾脏替代治疗。

  此法是临床常用的对症治疗手段,通过专用滤器、将血液引入半透膜滤过,“去其糟粕、留其精华”,补充缺失物质后,混合血液再次流入患儿体内。尽管对元元病情有所改善,但每次置换出的血浆持续呈酱油色,意味着红细胞仍在溶解,同时半透膜孔径较小,难以过滤红细胞碎片及细胞内代谢产物。

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  放出“大招”

  河南省儿童医院经过多学科联合诊治,输血科的血细胞分离机放出“大招”,为元元进行半全血置换术!

  半全血置换术是通过离心的方法,将全血进行血浆与血细胞分离,并弃去分离的血浆,再与患儿配型后的血浆和分离的血细胞成分,回输给患儿;接着,再次进行离心,将红细胞从患儿“置换”后的全血中进行分离、弃去,并外源性补充红细胞,与二次离心后的其它成分,一起回输患儿体内。此法能够清除抗体及较大分子的溶解红细胞碎片,同时减少白细胞、血小板等成分的丢失, 节约血液资源,兼具较好相容性。

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  与此同时,在为元元补充溶解缺失的红细胞的过程中,发现元元的红细胞溶解破坏严重,血型根本测不出,追问当地医院血型情况,也因为溶血测不出血型。幸运的是,元元两年前曾在儿童医院进行过住院治疗!医院紧急调阅元元既往病历,查出血型后,终于成功配血、输血。

  随着综合治疗的推进,元元的异常指标也得到了明显改善:血红蛋白升至80g/L,总胆红素降至97.8umol/L,结合胆红素降至41.5umol/L,血肌酐降至138.7umol/L,乳酸脱氢酶1219u/L(置换前43000u/L)。

  同时内科监护室亚专业组——重症神经组,通过脑氧、脑电图、经颅血流监测,对元元脑神经功能动态评判,这也为患儿后续的生存质量干预,提供了客观依据。

  京豫携手

  接下来最重要的就是明确病因!9月2日,河南省儿童医院执行副院长、急危重症学科主任成怡冰,北京儿童医院专家、PICU特聘主任李峥,大内科兼PICU主任金志鹏等人,与北京儿童医院连线,进行多学科(重症、血液、肾脏、风湿免疫)远程会诊,共同讨论元元病情,及时推进下一步治疗方案。

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  河南省儿童医院借助与国家儿童医学中心、北京儿童医院的深度合作,尤其是重症医学科引入北京儿童医院钱素云教授团队,拓平台、深发展,以多学科联合诊治为抓手,积极开展危重症患儿的救治新技术,重症循环组作为内科监护室亚专业组之一,近年来不断开展多项新业务新技术,如:人工肝、双重血浆分子吸附系统(DPMAS)、半全血置换等,为危重症患儿保驾护航。

  科普小贴士

 

  溶血性贫血(HemolyticAnemia,HA)是指红细胞被破坏、寿命缩短,其破坏速度超过骨髓造血代偿功能时所引起的贫血。病因和发病机制较为复杂,目前多考虑红细胞自身异常和红细胞外部异常所导致。人体各个脏器的氧供,是通过红细胞中的血红蛋白(Hemoglobin,Hb)与氧分子结合,再经过血液循环,输送到各个脏器中,一旦出现各种原因导致的贫血,会影响血红蛋白与氧分子结合的数量,从而出现缺氧症状,进而引起多脏器功能障碍/衰竭。

来源:河南省儿童医院

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